不治，平均生存年龄仅35岁……仁济医院救治罕见先天性主动脉缩窄老人
发布时间：2023-02-26 20:14:22
来源：文汇报
在大动脉里做手术就像在“螺蛳壳里做道场”，难度极高。日前，上海交通大学医学院附属仁济医院血管外科薛冠华主任医师及其团队运用CP支架置入系统为一名60岁的患者成功施行胸主动脉支架置入+球囊扩张成形术，成功完成血管外科首例主动脉缩窄腔内治疗。此例手术的成功为更多主动脉缩窄患者带来了更精准、安全、创伤小的治疗模式。
【资料图】
伍先生（化名）最近常常感到胸部不适，走一会儿路就要休息，体检发现血压高，降压药物的疗效也不好。问题到底出在哪？他来到仁济医院血管外科薛冠华的门诊。
经细致病情评估与体格检查发现，患者上肢血压高达190/100mmHg，双侧下肢股动脉搏动微弱，进一步完善增强CT检查后发现，伍先生患有罕见的先天性主动脉缩窄，主动脉弓-降主动脉交界处近乎闭锁，看上去就像两段不相关的血管，降主动脉近端扩张，由双侧锁骨下动脉代偿的迂曲扩张血管供应内脏和下肢血供。
主动脉缩窄(CoA)是一种位于左锁骨下动脉远端的胸主动脉局限性狭窄。美国心脏协会、美国心脏病学会以及欧洲心脏病学会的循证指南均强调应尽早（最好是儿童期早期）矫正CoA，以降低远期并发症发生率，并改善生存率。临床中，多数患者在幼儿期或青年期即进行治疗纠正CoA，像伍先生这般年纪实属罕见。
针对这类情况，过去的治疗方案多用旁路转流手术，即开胸+开腹进行搭桥手术。但这种术式创伤大，需要对患者进行全身麻醉，手术风险极高。
是否有创口更小、成效更好的手术方式？
经薛冠华团队研究决定为伍先生进行胸主动脉腔内治疗。该治疗方式具有创伤小、愈合快、治疗更精准、可在局部麻醉下进行等优势，但对术者操作水平要求极高。
“与动脉硬化不同，先天性主动脉缩窄的血管没发育完全，更容易破裂，因此支架的精确定位尤其重要。”薛冠华介绍，这次手术通过患者的左侧肱动脉以及右侧股动脉2个穿刺点进入，术中造影见胸主动脉重度狭窄接近闭塞，仅余5-6毫米宽度，极小的操作空间为手术增加了难度。
薛冠华先使用8毫米的球囊经右股总动脉小心翼翼地开通狭窄闭塞胸主动脉段，再通过长鞘精准置入CP支架两枚。不同于传统成品支架，这次使用的球扩覆膜支架需要现场组装。为保护脆弱的血管，在裸支架外还包裹一层网状覆膜，以确保万一血管意外破裂，血液也不会外流。
差之毫厘,谬以千里，手术过程令人屏息，但由于术前预案充分，在团队成员主治医师杨硕菲、住院医师齐昊喆默契配合以及麻醉团队密切监护下，手术顺利完成。
支架置入后，复查造影通畅，原本因主动脉缩窄而变得“膨胀”的周围侧枝血管立时消失，局麻手术过程仅1.5小时。术后，患者即转送回病房，术后第一天，伍先生上肢血压回归正常，双下肢股动脉搏动正常，术后第二天下床活动，术后第4天复查CT，两条原代偿走行的侧枝动脉已不见踪影，伍先生平安出院。
薛冠华介绍，未经干预的主动脉缩窄患者长期生存率较差，常见远期并发症，包括体循环高血压、冠状动脉疾病、脑卒中、主动脉夹层和心衰。未修复的CoA患者平均生存年龄为35岁，仅有25%左右患者可存活到45岁，而在出现重度并发症前得到及时识别和治疗的CoA患者长期生存率良好，预计20年生存率为90%。如发现主动脉缩窄应尽早至专业的血管外科就诊，评估病情并判断是否需要手术干预。
作者：唐闻佳
编辑：唐闻佳
责任编辑：樊丽萍
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